HỘI CHỨNG BUDD-CHIARI (BUDD-CHIARI SYNDROME _ BCS)

HỘI CHỨNG BUDD-CHIARI (BUDD-CHIARI SYNDROME _ BCS)

I.                    GIỚI THIỆU:

Hội chứng Budd-Chiari là biểu hiện lâm sàng do tắc tĩnh mạch gan. Nó hiện diện với bộ ba cổ điển là đau bụng, báng bụng, gan to. Hội chứng Budd-Chiari là một vấn đề hiếm hoi gây ra do đông máu trong các tĩnh mạch gan. Áp lực của máu trong tĩnh mạch tăng lên làm cho gan to ra, và tích tụ dịch trong bụng gọi là báng bụng.

Gan – tạng lớn nhất trong cơ thể con người, chịu trách nhiệm cho nhiều quá trình sinh lý quan trọng. Lưu lượng máu đến gan nuôi dưỡng gan mang theo chất mà gan sẽ xử lý, và mang đi các chất mà gan đã sản xuất. Khi máu không thể chảy ra tự do từ gan, huyết áp tăng lên trong các tĩnh mạch gan, dẫn đến cục máu đông trong gan. Ngoài ra, một lượng huyết tương có thể bị rò rỉ thông qua các bức tường của các tĩnh mạch và tích tụ trong ổ bụng là báng bụng.

II.                  TRIỆU CHỨNG:

Biểu hiện lâm sàng của hội chứng Budd-Chiari phụ thuộc vào mức độ và thời gian của tắc tĩnh mạch gan và hệ tĩnh mạch bàng hệ xuất hiện để giải áp cho tĩnh mạch gan. Hội chứng này có thể được phân loại như kịch phát, cấp tính, bán cấp hay mạn tính.

• Bệnh nhân thuộc loại kịch phát của hội chứng  này thường có bệnh não gan trong vòng tám tuần sau khi xuất hiện vàng da. Loại này thì không phổ biến.
• Bệnh nhân thuộc trường hợp  cấp tính có các triệu chứng diễn ra trong khoảng  thời gian ngắn, báng bụng khó chữa, và hoại tử gan do không có sự hình thành của tĩnh mạch bàng hệ.
• Hình thức bán cấp là phổ biến nhất, nó khởi phát một cách âm thầm, báng bụng, hoại tử gan rất ít, bởi vì các xoang gan đã được giải áp bởi hệ thống tĩnh mạch cửa và hệ thống tĩnh mạch bàng hệ. Khi hội chứng Budd-Chiari  diễn ra cấp tính, huyết khối tĩnh mạch gan xảy ra thường xuyên, trong khi ở dạng bán cấp nó chỉ hiện diện trong  1/3 bệnh nhân.
• Hình thức mạn tính được biểu hiện giống như các biến chứng của xơ gan.

Đau bụng, gan to, báng bụng có mặt trong hầu hết các trường hợp bệnh nhân với  hội chứng Budd-Chiari. Buồn nôn, nôn, vàng da nhẹ xuất hiện thường xuyên hơn trong các hình thức kịch phát và cấp tính, trong khi dãn tĩnh mạch lách và tĩnh mạch thực quản có thể được nhìn thấy trong các hình thức mãn tính. Khi tĩnh mạch chủ dưới bị bít kín, các đường tĩnh mạch phụ ở hai bên sườn và mặt lưng dãn ra. Mặc dù hở van ba lá, viêm thắt màng ngoài tim, và u niêm tâm nhĩ phải có thể có những biểu hiện không thể phân biệt với những người bị hội chứng Budd-Chiari, những điều kiện này có thể được loại trừ bằng cách kiểm tra tim mạch cẩn thận. Không có phản hồi gan-cảnh, cùng với ứng dụng trong áp lực ổ bụng đã loại trừ nguyên nhân tim mạch gây báng bụng. Bởi vì hội chứng Budd-Chiari không thường được xem là một chẩn đoán, bệnh nhân có những bất thường về xét nghiệm chức năng gan có thể được đánh giá nhầm lẫn cho bệnh viêm gan. Thông thường, bệnh nhân nhận được một chẩn đoán viêm túi mật vì sự kết hợp của đau bụng và siêu âm kiểm tra cho thấy sự dày lên của thành túi mật. Cuối cùng, rất nhiều cuộc  điều tra được thực hiện để xác định nguyên nhân gây ra bụng báng. Do đó, xem xét chẩn đoán của Hội chứng Budd-Chiari trong tất cả các bệnh nhân với chứng ưu huyết khối ở người có cổ trướng, đau bụng trên, hoặc bất thường trên xét nghiệm chức năng gan là cần thiết.

Tóm lại, hội chứng Budd-Chiari bao gồm các triệu chứng được liệt kê dưới đây:

• Đau bụng
• Đột ngột đau thượng vị
• Buồn nôn
• Ói mửa
• Gan to
• Tĩnh mạch bàng hệ
• Lách to
• Vàng da
• Xuất huyết do dãn tĩnh mạch thực quản
• Tắc nghẽn tĩnh mạch gan
• Huyết khối tĩnh mạch gan
• Có khối u trong tĩnh mạch gan
• Xơ gan
• Tăng áp tĩnh mạch cửa
• Teo trung tâm tiểu thuỳ gan
• Chân phù
• Có Hemoglobin trong nước tiểu
• Tăng huyết áp
• Tăng trọng lượng
• Báng bụng
• Bệnh não – gan

Hình. Tắc nghẽn dòng chảy tĩnh mạch trong gan trong hội chứng Budd- Chiari. Hội chứng Budd-Chiari là kết quả của sự tắc nghẽn tĩnh mạch gan hẹp đường ra, huyết khối, hoặc do hệ thống mạng lưới của tĩng mạch chủ dưới.(Hình A). Bởi vì thùy đuôi có tĩnh mạch chủ dưới chạy qua, khi các thuỳ khác của gan bị hoại tử, để phản ứng lại thuỳ đuôi phát triển to lên và do đó có thể gây chèn ép các tĩnh mạch chủ dưới. Tĩnh mạch ở bụng giãn ra (hình)là một kết quả của sự tắc nghẽn của tĩnh mạch chủ dưới. Tĩnh mạch bàng hệ được hình thành nối tĩnh mạch thượng vị dưới nông ( xuất phát từ tĩnh mạch chủ dưới) với tĩnh mạch thượng vị trên ( xuất phát từ tĩnh mạch chủ trên). Trong tĩnh mạch đồ, tĩnh mạch gan phải không nhìn thấy rõ, mà thay vào đó là hệ thống vòng tuần hoàn gồm nhiều tĩnh mạch phong phú thông nối lẫn nhau giữa tĩnh mạch gan và các nang gan, giống như là một lưới nhện. (Hình B). Khi tắc tĩnh mạch gan là không hoàn toàn, ta có vòng tuần hoàn bàng hệ thô. Trên mô học , các xoang gan xung quanh các tĩnh mạch trung tâm có thể được giãn ra và chứa đầy máu.  (Hình C). Các tế bào gan xung quanh các tĩnh mạch trung tâm bị hoại tử. Trong tĩnh mạch đồ bình thường, tĩnh mạch gan phải  không có hệ thống thông nối tĩnh mạch giữa các nhánh của tĩnh mạch gan (Hình D). Xét nghiệm mô vùng bè của tế bào gan ( nằm xung quanh khoảng cửa và hướng về tĩnh mạch trung tâm tiểu thuỳ) cho thấy tĩnh mạch kiểu xoang giữa các bè gan không bị giãn. (Hình E).

III.                NGUYÊN NHÂN VÀ CÁC YẾU TỐ NGUY CƠ:

Tắc nghẽn tĩnh mạch gan là ngăn chặn máu chảy ra khỏi gan và trở về tim. Tắc nghẽn này có thể gây tổn thương gan. Tắc nghẽn tĩnh mạch này có thể được gây ra bởi một khối u trên mạch máu, hoặc một cục máu đông (huyết khối) trong mạch máu. Thông thường, nguyên nhân là một rối loạn mà làm cho máu tăng khả năng tạo cục máu đông, như sau:

• Rối loạn tăng sinh tuỷ xương
• Ung thư
• Viêm mãn tính hoặc bệnh tự miễn
• Nhiễm trùng
• Di truyền hoặc mắc phải vấn đề với đông máu
• Uống thuốc tránh thai và mang thai
• Đa hồng cầu
• Bệnh tế bào hồng cầu hình liềm
• Viêm đường ruột
• Các rối loạn mô liên kết
• Tai nạn thương tích

Đôi khi hội chứng Budd-Chiari bắt đầu đột ngột và khá nghiêm trọng, điển hình là trong thời kỳ mang thai. Trong thời gian mang thai, máu thường đông dễ dàng hơn. Ở một vài phụ nữ, rối loạn đông máu có thể trở nên rõ ràng trong thời kỳ mang thai. Các nguyên nhân khác bao gồm rối loạn xuất hiện phát triển gần vị trí các tĩnh mạch gan, chẳng hạn như nhiễm ký sinh trùng và các khối u gan hoặc thận tăng áp lực hoặc xâm lấn vào tĩnh mạch. Ở châu Á và Nam Phi, nguyên nhân thường là một màng khối ở tĩnh mạch chủ dưới.

IV.               CHẨN ĐOÁN:

Các bác sĩ chẩn đoán hội chứng Budd-Chiari nhờ một trong các cách sau:

- Gan to, báng bụng, suy gan, xơ gan khi không có nguyên nhân rõ ràng, ngay cả sau khi xét nghiệm.
– Bất thường kết quả xét nghiệm máu được thực hiện để đánh giá chức năng gan, cộng với điều kiện làm tăng nguy cơ cục máu đông.
– Nếu kết quả xét nghiệm chức năng gan bất thường, thì kiểm tra hình ảnh, thông thường là siêu âm Doppler sẽ được thực hiện. Nếu kết quả không rõ ràng, hình ảnh cộng hưởng từ mạch máu (chụp mạch cộng hưởng từ) hay chụp cắt lớp CT sẽ được thực hiện.
– Nếu quyết định tiến hành phẫu thuật thì tĩnh mạch đồ là cần thiết. Đối với thủ tục này, X-quang của các tĩnh mạch được thực hiện sau khi một loại thuốc chắn bức xạ (mà có thể nhìn thấy trên X-quang) được tiêm vào tĩnh mạch bẹn.
– Sinh thiết gan có thể được thực hiện để xác định chẩn đoán và xác định xơ gan phát triển.

V.                 GIẢI QUYẾT CÁC TĨNH MẠCH GAN BỊ TẮC NGHẼN:

• Liệu pháp làm tan huyết khối

Mặc dù việc điều trị tan huyết sớm là thành công, thậm chí 2-3 tuần sau khi khởi phát triệu chứng, điều trị tán huyết cũng thu được những kết quả đáng khích lệ. Tuy nhiên, tỷ lệ thành công hoàn toàn thì thấp với điều trị tan huyết khối, và có nguy cơ gây chảy máu.

• Nong mạch

Nong mạch vành qua da hoặc tạo mạch máu qua gan trên các phân đoạn lân cận của những tĩnh mạch gan bị hẹp hay mạng lưới tĩnh mạch chủ dưới có thể làm giảm triệu chứng trong hơn 7o% bệnh nhân. Tuy nhiên, nguy cơ hẹp mạch trở lại là khá cao và cần đảm bảo thường xuyên theo dõi bằng siêu âm Doppler để xác định tình trạng thông tĩnh mạch.

• Đặt shunt nối thông từ tĩnh mạch cửa sang tĩnh mạch chủ (TIPS- Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt)

Sử dụng hữu ích ở người bị tắc tĩnh mạch chủ dưới, người có chênh lệch áp suất giữa tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch dưới gan thấp hơn 10mmHg. Đây là loại shunt cũng được đề nghị ở những bệnh nhân thuộc hình thức cấp tính của hội chứng Budd-Chiari mà điều trị tan huyết khối đã thất bại. Shunt  là kỹ thuật thành công ở hầu hết các bệnh nhân, với rất ít biến chứng.

• Phẫu thuật

Share on Google Plus

About Unknown

This is a short description in the author block about the author. You edit it by entering text in the "Biographical Info" field in the user admin panel.